渐冻人症是什么样的?应该怎么办

渐冻人症是运动神经元病，是慢性的进行性神经变性疾病，发病原因不明，可能是遗传因素和环境因素共同导致了疾病的发生。对于不同的患者，症状有很多，大部分病人最开始肢体无力，走路发僵、拖步、手指活动不灵活等，也有的表现为吞咽困难、构音障碍症状起病，还有极少数患者以呼吸系统症状起病，呼吸乏力困难，最后全身各运动系统均受累，肌肉萎缩，呼吸衰竭等。

渐冻人的生命有多脆弱？初次发病后5年之内，大多数患者就会死于呼吸困难，仅10%左右能存活10年以上。

为什么会得渐冻症呢?原因归结为以下几类：

1、遗传因素：5%-10%的患者有遗传性，称为家族性肌萎缩性侧索硬化(familialamyotrophic lateral sclerosis，FALS)，成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传，临床上与散发病例难以区别。

2、散发性病例的病因及发病机制不清，尚未发现确切的环境危险因素，可能与下列因素有关

(1)中毒因素：兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡，可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。研究发现，一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接所致。对这种兴奋毒性，SODl酶是细胞防卫体系之一，可解毒自由基超氧化物阴离子。家族性病例由于SODl突变可能导致谷氨酸盐兴奋毒性和ALS发生。此外，植物毒素如木薯中毒，微量元素缺乏或堆积，摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素，以及神经营养因子减少等均可能与致病作用有关。

(2)免疫因素：尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物，如抗甲状腺原抗体、GMl抗体和L-型钙通道蛋白抗体等，但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞。目前认为，MND不属于神经系统自身免疫病。